Упаковка
Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения
Фармакологическое действие
Фактор IX представляет собой одноцепочечный гликопротеин с молекулярной массой около 68 000 дальтон. Он синтезируется в печени и является витамин-К-зависимым фактором свертывания. Фактор IX активируется фактором ХIа по внутреннему пути свертывания или комплексом фактор VII/тканевой фактор по внешнему пути свертывания. Активированный фактор IX в комплексе с фактором VIII активирует фактор X. Активированный фактор X превращает протромбин в тромбин. Под действием тромбина фибриноген превращается в фибрин, который образует сгусток. Гемофилия В является наследственным сцепленным с полом нарушением свертывания крови вследствие пониженного уровня фактора IX и проявляется массивными кровоизлияниями в суставы, мышцы или внутренние органы, которые происходят либо спонтанно, либо в результате случайных травм или операций. Заместительная терапия повышает плазменный уровень фактора IX и, таким образом, позволяет временно корректировать дефицит фактора и снижает тенденцию к кровоточивости.
Показания к применению
Кровоточивость при приобретенном или врожденном дефиците фактора IX: гемофилия B, гемофилия B с ингибитором фактора IX, приобретенный дефицит фактора IX, обусловленный появлением соответствующего ингибитора (лечение и профилактика).
Форма выпуска
лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 200 МЕ; флакон (флакончик) 5 мл с растворителем во флаконах, шприцами и иглами, коробка (коробочка) 1;
лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 600 МЕ; флакон (флакончик) 5 мл с растворителем во флаконах, шприцами и иглами, коробка (коробочка) 1;
лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 1200 МЕ; флакон (флакончик) 10 мл с растворителем во флаконах, шприцами и иглами, коробка (коробочка) 1;
Состав
1 флакон вместимостью 5 или 10 мл с лиофилизированным порошком для приготовления инъекционного раствора содержит фактора свертывания крови IX 200, 600 или 1200 МЕ, в комплекте с водой для инъекций во флаконах по 5 или 10 мл и набором принадлежностей для растворения и введения (шприцами и иглами); в коробке 1 комплект.
Фармакодинамика
Фактор IX представляет собой одноланцюговий гликопротеин с молекулярной массой около 68 000 дальтон.
Он синтезируется в печени и является витамин-К-зависимых факторов свертывания. Фактор IX активируется фактором Хиа по внутреннему пути свертывания или комплексом фактор VII / тканевого фактора по внешнему пути свертывания. Активированный фактор IX в комплексе с фактором VIII активирует фактор X. Активированный фактор X превращает протромбин в тромбин.
Под действием тромбина фибриноген превращается в фибрин, образующий сгусток.
Гемофилия является наследственным сцепленным с полом нарушением свертывания крови вследствие пониженного уровня фактора IX и проявляется массивными кровоизлияниями в суставы, мышцы или внутренние органы, происходят либо спонтанно, либо в результате случайных травм или операций.
Заместительная терапия повышает плазменный уровень фактора IX и, таким образом, позволяет временно корректировать дефицит фактора и снижает тенденцию к кровоточивости.
Фармакокинетика
Подъем фактора IX in vivo в ответ на введение 1 МЕ / кг 0.92 ± 0.06 МЕ / 100 мл (около 40%), биологический T1 / 2 составляет около 20 часов. После в / в введения Cmax достигается через 10-30 мин.
Использование во время беременности
Исследование влияния фактора IX на репродуктивную функцию у животных не проводились. Учитывая, что гемофилия у женщин возникает редко, нет данных о применения фактора IX при беременности и в период лактации. Поэтому фактор IX следует использовать при беременности и в период лактации только при наличии строгих показаний.
Противопоказания к применению
- ДВС-синдром и / или гиперфибринолизом;
- Повышенная чувствительность к активному веществу или вспомогательным веществам.
При развитии таких противопоказаний в ходе лечения препарат Іммунин можно вводить только в случае кровотечений, угрожающих жизни.
Побочные действия
В редких случаях - тромбоэмболические осложнения (особенно у пациентов с высоким риском тромбоза и / или на фоне введения высоких доз.
Аллергические реакции (лихорадка, крапивница, тошнота, рвота, затрудненное дыхание, скачки артериального давления, шок).
Способ применения и дозировка
В / в струйно или капельно (скорость введения не более 2 мл / мин), растворяют 200-600 МЕ в 5 мл и 1200 МЕ в 10 мл воды для инъекций, непосредственно перед введением. Для оценки эффективности терапии и расчета необходимой поддерживающей дозы определяют содержание фактора IX в плазме крови и используют формулу - доза (МЕ) = масса тела (кг) х желаемое повышение фактора IX (в%) х 1,2.
Вводят Іммунин каждые 24 ч; для поддерживающего лечения тяжелой формы гемофилии В - 20-30 МЕ / кг 2 раза в неделю; для профилактики кровотечений при хирургических операциях - за 1 ч до операции; после крупного вмешательства - каждые 12 ч (в течение первого послеоперационного дня).
Передозировка
Сообщения о симптомах передозировки человеческого фактора свертывания IX отсутствуют.
Взаимодействие с другими препаратами
В настоящее время фармакологические взаимодействия с другими лекарственными препаратами неизвестны.
Как и любой из концентратов факторов, Іммунин не следует смешивать с другими лекарственными препаратами.
Следует использовать только входящий в комплект набор для введения, поскольку лечение может оказаться неэффективным вследствие адсорбции человеческого фактора свертывания на внутренних поверхностях некоторых изделий для инъекций или инфузий.
Желательно до и после введения препарата промывать общий венозный доступ изотоническим раствором хлорида натрия.
Меры предосторожности
При возникновении аллергических реакций инъекцию (инфузию) необходимо прервать и начать антигистаминную или противошоковую терапию.
Перед хирургическим вмешательством у пациентов с гемофилией B рядом с Іммунином рекомендуются низкие дозы гепарина (профилактика тромбоза).
При риске тромбообразования (например, у больных с заболеваниями печени, тромбофлебитом, стенокардией или инфарктом миокарда в анамнезе) нельзя увеличивать в крови уровень фактора IX выше 60% от нормы, необходим постоянный контроль за показателями свертываемости крови, поскольку есть риск развития ДВС-синдрома ( даже при подозрении на него терапия должна быть немедленно прервана).
Особые указания при приеме
Для проведення інфузії використовують одноразову систему з адекватним фільтром. Розчин повинен бути витрачений швидко і не використовуватися повторно.
Условия хранения
Список Б.: При температурі 2-8 ° C.
Срок годности
24 мес.